Lewy body-demens

Årsagen er en større ophobning af Lewy-legemer i hjernens celler. Lewy legemer er abnorme aflejringer af proteinet alpha-synuclein i hjernens nerveceller. De ses både i hjernestammen og storhjernen, og specielt i det limbiske system. Ved Parkinsons sygdom er der også Lewy-legemer i hjernen.

Lewy body-demens udgør ca. 4 % af alle demenstilfælde, om end angivelserne varierer noget. Den gennemsnitlige debutalder er omkring 75 år, hvilket er omtrent det samme som for demens ved Parkinsons sygdom. Lewy body-demens er ikke beskrevet tidligere end 50-årsalderen.

Forekomsten og herunder udviklingen gennem tiden er kun sparsomt belyst i modsætning til Parkinsons sygdom og flere andre demenssygdomme. Forekomsten af Lewy body-demens er desuden usikker, da der er et overlap med Parkinsons sygdom og Alzheimers sygdom, både hvad angår symptomer og sygdomsmekanismer.

Symptomerne ved Lewy body-demens udvikler sig langsomt og gradvist. De første symptomer svinger ofte fra dag til dag eller hurtigere og er ofte kognitive, fx problemer med hukommelsen og opmærksomhedsforstyrrelser. Ud over demens kan der være symptomer, som minder om Parkinsons sygdom med balanceusikkerhed, tendens til fald og stivhed af ekstremiteterne (rigiditet), ofte uden ledsagende rysten. En stor del har synshallucinationer. Mange har søvnforstyrrelser i søvnens REM-fase med mareridt og pludselige voldsomme bevægelser som afbryder REM-søvnens ellers karakteristiske muskelafslapning uden bevægelser. Rem-søvn-forstyrrelserne kan optræde flere år før demenssymptomerne.

Der er lavet internationale kriterier for diagnosen Lewy body-demens. For at stille diagnosen Lewy body-demens skal 2 eller flere af kriterierne være opfyldt.

Kriterier er:

• Fluktuerende kognition med udtalte variationer i opmærksomhed og vågenhed.
• Recidiverende visuelle hallucinationer, der typisk er naturtro og detaljerede.
• REM-søvns adfærdsforstyrrelser, der kan forudgå kognitiv forringelse.
• Et eller flere spontane kardinale parkinsonistiske symptomer i form af bradykinesi, hviletremor eller rigiditet.

Undersøgelser med SPECT og PET viser et dopaminergt tab (nedsat dopamintransportør), hvilket underbygger diagnosen. CT- og MR-scanning viser ikke specifikke forandringer, men kan underbygge diagnosen demens ved at vise svind (atrofi) af hjernevævet.

Der er ingen specifik behandling som kan bremse den tilgrundliggende sygdomsproces. Ikke-medicinsk støttende behandling er vigtig, fx fysioterapi. Nogle gange er der en gavnlig effekt af behandling med kolinesterasehæmmerne donepezil eller memantin. Hallucinationerne kan dæmpes med antipsykotiske psykofarmaka, men med en risiko for forværring af parkinsonisme-symptomerne, da disse farmaka hæmmer det dopaminerge system.

Sygdommen forløber med en gradvis forværring, ofte hurtigere end ved andre demenssygdomme.

• Lewy-legemer
• demens