Carter ble født 26. mai 1966 i Golders Green i London. Faren, Raymond Bonham Carter, kom fra en berømt britisk politisk familie.^[8] Hun er oldebarnet til den tidligere britiske statsministeren Herbert Henry Asquith. Moren Elena er psykoterapeut, og er datter av den spanske diplomaten Eduardo Propper de Calejón og maleren baronesse Hélène Fould-Springer. Helena Bonham Carter har to brødre, Edward og Thomas.

Carter har ingen formell skuespillerutdannelse. I 1979 vant hun en nasjonal forfatterkonkurranse, og brukte pengene hun vant, til å betale for å bli oppført i skuespillerkatalogen «Spotlight».

Da hun var 16 år gammel fikk hun sitt første profesjonelle oppdrag som skuespiller, i en TV-reklame. I 1983 hadde hun en liten rolle i en obskur film som het A Pattern of Roses. Den første hovedrollen var i Lady Jane (1986). Gjennombruddet kom med rollen som Lucy Honeychurch i Et rom med utsikt fra 1985, som ble filmet etter Lady Jane, men allikevel lansert først.

I dag er Carter kjent for rollene i filmer som Fight Club, Charlie og sjokoladefabrikken, Tim Burtons Corpse Bride, Big Fish, Wallace og Gromit i Varulvkaninens forbannelse, Alice i Eventyrland og Kongens tale.

Carter hadde rollen som Bellatrix DeMons i Harry Potter og Føniksordenen, Harry Potter og Halvblodsprinsen, Harry Potter og Dødstalismanene - Del 1 og Harry Potter og Dødstalismanene - Del 2.

For innsatsen i rollen som Elizabeth Bowes-Lyon i filmen Kongens tale ble Carter nominert til både Golden Globe og Oscar som beste kvinnelige birolle.

Carter ble i dronningens nyttårsliste for 2012 utnevnt til kommandør av Order of the British Empire.^[9]

Hun var i et forhold med skuespilleren Kenneth Branagh (som hun opptrådte sammen med i flere filmer) fra 1994 til sommeren 1999. Etter dette hadde hun et kort forhold med Steve Martin. I oktober 2001, mens hun filmet Planet of the Apes, møtte hun filmregissør Tim Burton, som hun var gift med frem til 2014. Hun har opptrådt i alle filmene til Burton etter 2001. Paret har to barn: Billy Raymond Burton, som ble født 4. oktober 2003 og Nell Burton, født 15. desember 2007. Johnny Depp er Billys gudfar.