akromegali

Akromegali er en sjælden sygdom. I Danmark opdages der 15–25 nye tilfælde per år.

Årsagen til den øgede produktion af væksthormon skyldes en godartet hypofysetumor, også kaldet et hypofyseadenom, som overproducerer væksthormon.

Akromegali viser sig blandt andet ved øget vækst af skelettet og bløddele, som resulterer i forgrovning af ansigtstræk med vækst af pandeben, næseryg og underkæbe. Breddevækst af hænder, fingre, fødder og tæer er også typisk. Tungen vokser (makroglossi) og stemmen bliver dybere, ligesom øget svedproduktion er hyppigt. En samtidig væskeansamling i hud og underhud kan medføre føleforstyrrelser i hænder i form af karpaltunnelsyndrom. Smerte fra bevægeapparatet, herunder rygsmerter, forekommer ofte, og det samme gælder forhøjet blodtryk og hjertesvigt i form af kardiomyopati.

Akromegali udvikler sig over flere år, og diagnosen stilles derfor ofte i et sent stadium af sygdommen. Patienten selv kan fx bemærke, at vielsesringen bliver for stram, og at sko- og handskestørrelse øges. Tumoren i hypofysen kan også give symptomer i form af hovedpine og synsforstyrrelser.

Hvis sygdommen begynder før pubertetens afslutning, opstår kæmpevækst (gigantisme).

Diagnosen stilles ved påvisning af øgede koncentrationer af væksthormon og insulinlignende vækstfaktor type 1 (IGF-I) i blodet. MR-scanning anvendes til at kortlægge tumorens placering og omfang.

Operation førstevalg til behandling af akromegali og udføres ved såkaldt transsfenoidal hypofysekirurgi, hvilket indebærer, at tumoren fjernes via næsen og kilebenshulen (sinus sphenoidalis).

Vellykket behandling medfører, at vækst af bløddele og knogler standses, ligesom væskeansamlingen normaliseres. Hvis diagnosen ikke stilles meget sent, og såfremt behandlingen medfører kontrol med sygdommen, er leveudsigterne næsten normale. Ved utilstrækkelig kontrol med sygdommen kan der forekomme komplikationer som forhøjet blodtryk, type 2-diabetes og hjertesvigt.

• hypofysen
• hypofysetumor
• væksthormon
• kæmpevækst
• transsfenoidal hypofysekirurgi